Relevante links
Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lkoagulationsfaktor VIII (FVIII),
Anvendelsesområder
von Willebrands sygdom (VWS)
- Behandling og forebyggelse af blødning ved von Willerbrands sygdom (VWS), når desmopressin (DDAVP) behandling alene er ineffektiv eller kontraindiceret.
Hæmofili A
- Behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med medfødt faktor VIII-mangel.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 IE koagulationsfaktor VIII (antihæmofilifaktor A) og 1.200 IE von Willebrand-faktor (v WF) eller 1.000 IE koagulationsfaktor VIII (antihæmofilifaktor A) og 2.400 IE von Willebrand-faktor (v WF).
Doseringsforslag
Individuel i.v. dosering i henhold til bestemmelser af koagulationsfaktor VIII og mængden af von Willebrand-faktor i patientens plasma.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Natriumindhold
1.000 IE indeholder 3 mmol natrium, som svarer til 176 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
| Meget sjældne (< 0,01 %) | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion.
Udvikling af antistoffer. Trombose. |
Bemærk:
Da bivirkningerne kan afvige blandt præparaterne, henvises til de enkelte produktresumeer.
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. . Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Farmakodynamik
Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem.
Farmakokinetik
Terminal plasmahalveringstid ca. 12 timer, men varierer individuelt afhængig af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Specifik aktivitet: 2-6 IE koagulationsfaktor VIII/mg protein og 5-17 IE v WF:RCo/mg protein. 1 IE svarer til aktiviteten af koagulationsfaktor VIII i 1 ml normalt humant plasma inden for 1 time efter tapningen.
Håndtering
Tilberedning af injektions-/infusionsvæske
- Pulveret i et hætteglas opløses i den medfølgende solvens.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed ved infusion
- Bør ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
Holdbarhed
- Opbevares beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk stabl i 48 timer, men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske | 149013 |
500 IE
|
4.335,60 | ||
| (B) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske | 149120 |
1000 IE
|
8.654,40 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. 2019; , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 18. december 2018)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. 2019; , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 18. december 2018)
