Relevante links
Produktresumé hos EMA.
Amning
| Andre anvendelsesområder
| Anvendelsesområder
| Bivirkninger
| Bloddonor
| Dispenseringsform
| Doping
| Doseringsforslag
| Egenskaber, håndtering og holdbarhed
| Farmakodynamik
| Farmakokinetik
| Firma
| Forgiftning
| Forsigtighedsregler
| Foto og identifikation
| Graviditet
| Hjælpestoffer
| Indholdsstoffer
| Instruktioner
| Interaktioner
| Kontraindikationer
| Nedsat leverfunktion
| Nedsat nyrefunktion
| Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Referencer
| Schengen-attest (pillepas)
| Seponering
| Substitution
| Tilskud
| Trafik
| Typiske alvorlige fejl
Åben/luk alle
Anvendelsesområder
Hyperfenylalaninæmi hos BH4-responsive patienter med fenylketonuri (PKU) og patienter med BH4-mangel, hvor det er påvist, at patienten responderer på sapropterin.
Sapropterin bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til behandling af metaboliske sygdomme.
Se endvidere:
Dispenseringsform
Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid).
Doseringsforslag
Voksne og børn
- Fenylketonuri (PKU)
- Initialt gives som del af test for responsivitet 20 mg/kg legemsvægt 1 gang dgl.
- Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg/kg legemsvægt dgl.
- BH4-mangel
- Initialt 2-5 mg/kg legemsvægt dgl.
- Dosis kan justeres op til 20 mg/kg legemsvægt dgl. evt. fordelt på 2-3 doser for at optimere den terapeutiske effekt.
Bemærk:
- Beregnet dosis afrundes til nærmeste multiplum af 100 mg.
- Opløselige tabletter skal som udgangspunkt opløses, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed, men det er også muligt at indtage tabletterne hele.
- Bør indtages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, fortrinsvis om morgenen.
- Nogle patienter har gavn af at dele dosis på 2 doser. Sapropterin skal gives som tillæg til diæt, som dog kan administreres med mindre stringens.
- Begrænset erfaring vedr. ældre > 65 år.
Nedsat leverfunktion
Forsigtighedsregler
- Tæt kontrol af niveauet af fenylalanin i blodet, især initialt og ved dosisændring.
- Ændringer i diæten bør aftales med den behandlende læge.
- Forsigtighed pga. manglende erfaring ved anvendelse til ældre > 65 år
- Forsigtighed ved patienter med BH4-defekter, som er disponerede for kramper.
Bivirkninger
| Meget almindelige (> 10%) | Hovedpine.
Rhinoré. |
| Almindelige (1-10%) | Abdominalsmerter, Diarré, Dyspepsi, Kvalme, Opkastning.
Hypofenylalaninæmi. Hoste, Nasal tilstopning, Smerter i øvre luftveje. |
| Ikke kendt | Hypersensitivitetsreaktioner (herunder alvorlige allergiske reaktioner). |
- Rebound-effekt (øgning af fenylalaninniveauet i blodet) vil opstå ved seponering, medmindre indtaget af fenylalanin i kosten begrænses.
Interaktioner
Forsigtighed ved samtidig behandling med:
- Levodopa (risiko for nedsat krampetærskel)
- Dihydrofolatreduktasehæmmere, fx methotrexat
- Trimethoprim
- Lægemidler, der kan medføre NO-medieret vasodilatation, fx nitratpræparater og PDE-5-hæmmere.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Se endvidere
Bloddonor
Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).
Farmakodynamik
- Syntetisk fremstillet 6R-BH4, som er en kofaktor for bl.a. fenylalaninhydroxylase.
- Kan øge aktiviteten af den defekte fenylalaninhydroxylase hos visse patienter med fenylketonuri (PKU), hvorved fenylalanin i blodet sænkes.
- Kan ved defekter i dannelsen af tetrahydrobiopterin (BH4) erstatte den manglende kofaktor.
Farmakokinetik
- Absorptionen er større efter et fedt- og kalorierigt måltid sammenlignet med faste, hvilket gennemsnitligt resulterer i 40-85% større maksimale blodkoncentrationer, opnået 4-5 timer efter indgift.
- Metaboliseres i leveren.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Håndtering
Opløselige tabletter opløses ved omrøring i:
- Til voksne og børn med legemsvægt > 20 kg
- Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
- Til børn med legemsvægt ≤ 20 kg
- Se detaljeret beskrivelse i produktresumé.
Holdbarhed
Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne.
Indholdsstoffer
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|---|
| (NBS) (Pædiatri) | opløselige tabletter 100 mg (kan dosisdisp.) | 103009 |
120 stk.
|
27.319,65 |
Foto og identifikation
 Opløselige tabletter 100 mg |
| Præg: |
177
|
| Kærv: | Ingen kærv |
| Farve: | Lysegul |
| Mål i mm: | 9,6 x 9,6 |
Åben/luk alle
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
