Vimizim

A16AB12
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose IVA (N-acetylgalactosamin-6-sulfatase-mangel, MPS IVA, Morquio A syndrom). Elosulfase-alfa er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose type IVA (MPS IVA, Morquio A syndrom). 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS IVA. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg elosulfase-alfa. 

Doseringsforslag

Voksne og børn 

  • 2 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
  • Gives som i.v. infusion over ca. 4 timer jf. infusionsvejledning:

Infusionsdetaljer 

Legemsvægt 

>25 kg 

< 25 kg 

Infusionsvolumen 

250 ml 

100 ml 

Infusionshastghed: 

Initialt 

6 ml/time 

3 ml/time 

Efter ca. 15 min. øges til 

12 ml/time 

6 ml/time 

Herefter øges ca. hvert  

15. min med 

12 ml/time 

6 ml/time 

Maksimal hastighed 

72 ml/time 

36 ml/time 

 

Bemærk: 

  • 30-60 minutter før infusion kan gives antihistaminer med/uden antipyretika pga. risiko for hypersensitivitetsreaktioner.
  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.  

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Abdominalsmerter, Diarré, Kvalme, Opkastning, Smerter i mund og svælg.
Kuldegysninger, Svimmelhed, Temperaturstigning.
Hovedpine.
Dyspnø.
Almindelige (1-10%) Hypersensitivitet.
Myalgi.
Ikke almindelige (0,1-1%) Anafylaktisk reaktion.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Analog til humant N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) keratansulfat og derved reduceres ophobningen i mange celletyper og væv ved MPS IVA. 

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 7-36 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 


Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Hætteglas med beregnet mængde koncentrat til infusionsvæske klargøres. Må ikke omrystes eller opvarmes.
  • Til fortynding avendes pose med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske:
    • 250 ml ved legemsvægt > 25 kg
    • 100 ml ved legemsvægt < 25 kg.
  • Fra infusionsposen udtages det antal ml natriumchlorid-infusionsvæske, som er lig med beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske.
  • Beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske overføres langsomt (for at undgå omrystning) til posen med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
  • Til slut roteres posen forsigtigt for at opnå en homogen opløsning.
  • Indgives vha. infusionssæt med 0,2 µm in-line filter.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Forligelighed ved infusion 

  • Må kun blandes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk stabil i højst 24 timer i køleskab (2-8°C) efterfulgt af højst 24 timer ved 23-27°C, men bør anvendes umidddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 386702
5 ml
8.947,65 35.790,60
 
 

Revisionsdato

27.08.2019. Priserne er dog gældende pr. mandag den 3. maj 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...