Procysbi

Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat). 

Initialt 

• Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
• Begyndelsesdosis bør være 17-25% af den forventede vedligeholdelsesdosis
• Dosis øges gradvis over 4-6 uger.

Vedligeholdelsesdosis 

• Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
  • 2 g dgl. fordelt på 2 doser.
• Børn med legemsvægt < 50 kg
  • 1,3 g/m² legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
• Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m² legemsoverflade/døgn.

Bemærk: 

• De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
• Enterotabletterne skal tages mindst 1 time før eller efter indtagelse af mad.
• Enterokapslerne bør synkes hele.
• Enterokapslerne kan evt. åbnes. Indholdet drysses på og blandes forsigtigt i æblemos. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed vedr. evt. opbevaring.
• Kapselindholdet kan evt. tilsættes juice eller vand, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed(7603).
• Kapselindholdet må ikke knuses eller tygges.
• Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

• Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
• Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
• Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet. 

• Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
• Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
• Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

• Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
• Plasmahalveringstid ca. 5 timer.

Håndtering

Indgivelse via PEG-sonde 

• Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
• Der omrøres forsigtigt.
• Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.

Indtagelse i juice eller vand 

• Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
• Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
• Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
  • Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
  • Blandingen drikkes direkte fra glasset.

Holdbarhed

• Opbevares i køleskab (2-8°C).
• Må ikke fryses.
• Efter åbning af beholderen
  • Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25°C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt.
• Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
  • Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
• Efter opblanding i juice eller vand
  • Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.