Relevante links
Produktresumé hos EMA.
Amning
| Andre anvendelsesområder
| Anvendelsesområder
| Bivirkninger
| Bloddonor
| Dispenseringsform
| Doping
| Doseringsforslag
| Egenskaber, håndtering og holdbarhed
| Farmakodynamik
| Farmakokinetik
| Firma
| Forgiftning
| Forsigtighedsregler
| Foto og identifikation
| Graviditet
| Hjælpestoffer
| Indholdsstoffer
| Instruktioner
| Interaktioner
| Kontraindikationer
| Nedsat leverfunktion
| Nedsat nyrefunktion
| Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Referencer
| Schengen-attest (pillepas)
| Seponering
| Substitution
| Tilskud
| Trafik
| Typiske alvorlige fejl
Åben/luk alle


Anvendelsesområder

Behandling af cystinose.
Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til cystinose.
Se endvidere:
Dispenseringsform

Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat).
Doseringsforslag

Initialt
- Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
- Begyndelsesdosis bør være 17-25% af den forventede vedligeholdelsesdosis
- Dosis øges gradvis over 4-6 uger.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
- 2 g dgl. fordelt på 2 doser.
- Børn med legemsvægt < 50 kg
- 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
- Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
- De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
- Enterotabletterne skal tages mindst 1 time før eller efter indtagelse af mad.
- Enterokapslerne bør synkes hele.
- Enterokapslerne kan evt. åbnes. Indholdet drysses på og blandes forsigtigt i æblemos. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed vedr. evt. opbevaring.
- Kapselindholdet kan evt. tilsættes juice eller vand, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed(7603).
- Kapselindholdet må ikke knuses eller tygges.
- Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Forsigtighedsregler

- Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
- Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
- Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) | Diarré, Kvalme, Opkastning.
Letargi, Temperaturstigning. Nedsat appetit. |
Almindelige (1-10%) | Abdominalsmerter, Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis.
Kraftesløshed. Encefalopati, Hovedpine. Hududslæt, Ændret kropslugt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Leukopeni.
Gastro-duodenale ulcera. Anafylaktisk reaktion. Kramper. Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens. Nefrotisk syndrom. |
Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Se endvidere
Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).
Farmakodynamik

- Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
- Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
- Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Farmakokinetik

- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 5 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering
Indgivelse via PEG-sonde
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
- Der omrøres forsigtigt.
- Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Indtagelse i juice eller vand
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
- Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
- Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
- Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
- Blandingen drikkes direkte fra glasset.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning af beholderen
- Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25°C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt.
- Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
- Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
- Efter opblanding i juice eller vand
- Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Farve:
Indigotin (indigocarmin) (E132)
:
enterokapsler 25 mg, enterokapsler 75 mg
Titandioxid (E171)
:
enterokapsler 25 mg, enterokapsler 75 mg
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler 25 mg | 436647 |
60 stk.
|
4.337,55 | 5.783,40 | |
(NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler 75 mg | 494885 |
250 stk.
|
54.025,80 | 5.762,75 |
Foto og identifikation


![]() Enterokapsler 25 mg |
Præg: |
PRO, 25 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Blå |
Mål i mm: | 5,8 x 15,9 |
![]() Enterokapsler 75 mg |
Præg: |
PRO, 75 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Blå, Mørkeblå |
Mål i mm: | 7,6 x 21,7 |
Åben/luk alle


Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen.
Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder.
Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
