Nitisinone MDK

A16AX04
 
 

Anvendelsesområder


Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til tyrosinæmi. 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon. 

Doseringsforslag

Arvelig tyrosinæmi type 1 

  • Voksne og børn
    • Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
      • Ved legemsvægt > 20 kg doseret 1 gang daglig
      • Ved legemsvægt ≤ 20 kg fordelt på 2 doser.
    • Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, plasma-succinylacetone, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus.
    • Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.

 

Alkaptonuri (AKU) 

  • Voksne
    • 10 mg 1 gang dgl.
  • Bemærk
    • Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.

 

Bemærk: 

  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes.
  • Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Forsigtighedsregler

  • Der bør foretages øjenundersøgelse med spaltelampe inden behandlingsstart og derefter mindst én gang årligt. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer (keratopati), bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt.
  • Udover oftalmologiske komplikationer vil høj tyrosin sandsynligvis også være forbundet med kognitive problemer, og plasma-tyrosin bør derfor holdes < 400 mikromol/l ved begrænsning af tyrosin og phenylalanin i kosten.
  • Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.
  • Opfølgning hver 6. måned og hyppigere ved bivirkninger.
  • Ved behandling af alkaptonuri med nitisinon følges samme forsigtighedsregler som ovenfor, dvs. regelmæssig øjenundersøgelse, måling af plasma-tyrosin og implementering af kost med begrænset indhold af tyrosin og fenylalanin.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10 %) Øjensmerter.
Forhøjet plasma-tyrosin.
Almindelige (1-10 %) Leukopeni, Neutropeni, Trombocytopeni.
Conjunctivitis, Fotofobi, Keratitis, Korneal uklarhed.
Infektion i nedre luftveje.
Pneumoni.
Hudkløe, Hududslæt.
Ikke almindelige (0,1-1 %) Eksfoliativ dermatitis.

Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer og sandsynligvis kognitive problemer. 

Interaktioner

Samtidig behandling med lægemidler, der har et snævert terapeutisk vindue, og desuden metaboliseres via CYP2C9, fx warfarin, bør monitoreres nøje, og dosisjustering kan være nødvendig.  

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

  • Ved arvelig tyrosinæmi type 1 dannes toksiske metabolitter pga. enzymdefekt i katabolismen af tyrosin.
  • Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Plasmahalveringstid ca. 50 timer.
  • Elimination foregår via CYP3A4.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.

Indholdsstoffer

Nitisinonhårde kapsler  2 mghårde kapsler  5 mghårde kapsler  10 mg

Hjælpestoffer

Farve:
Jernoxider og jernhydroxider (E172) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg
Titandioxid (E171) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) 170629
60 stk.
7.351,10 1.225,18
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) 150182
60 stk.
14.686,75 979,12
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) 082190
60 stk.
26.850,90 895,03

Substitution

hårde kapsler 2 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
 
hårde kapsler 5 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
 
hårde kapsler 10 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
 

Foto og identifikation

Hårde kapsler  2 mg

Præg:
Nitisinone, 2 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  5 mg

Præg:
Nitisinone, 5 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  10 mg

Præg:
Nitisinone, 10 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,7
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 
 
 

Revisionsdato

09.09.2021. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. september 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...