Crysvita

M05BX05
 
 

Middel mod X-bundet hypofosfatæmi (XLH). Rekombinant humant monoklonalt IgG1-antistof mod fibroblast-vækstfaktor 23 (FGF23). 

Anvendelsesområder

Behandling af X-bundet hypofosfatæmi (XLH) med radiografisk evidens for knoglesygdom hos børn ≥ 1 år og unge med skeletvækst. 

Dispenseringsform

Injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg, 20 mg eller 30 mg burosumab. 

Doseringsforslag

Børn og unge ≥ 1 år 

  • Initialt 0,8 mg/kg legemsvægt s.c. hver 2. uge, dog højst 90 mg. Alle doser afrundes til nærmeste 10 mg.
  • S-fosfat (fastende) monitoreres hver 2. uge i første måned, hver 4. uge i de følgende 2 mdr. og herefter ved behov.
  • Ved S-fosfat under referenceintervallet for alder kan dosis øges med 0,4 mg/kg trinvist med mindst 4 ugers mellemrum til højst 2,0 mg/kg (dog højst 90 mg).
  • Ved S-fosfat over referenceintervallet for alder springes næste dosis over, og S-fosfat revurderes efter 4 uger, se produktresumé.

 

Voksne 

  • Initialt 1,0 mg/kg legemsvægt s.c. hver 4. uge, dog højst 90 mg. Alle doser afrundes til nærmeste 10 mg.
  • S-fosfat (fastende) monitoreres hver 2. uge i første måned, hver 4. uge i de følgende 2 mdr. og herefter ved behov.
  • Ved S-fosfat under referenceintervallet kan behandlingen genstartes med halvdelen af den initiale startdosis op til en maksimumdosis på 40 mg hver 4. uge. S-fosfat skal revurderes 2 uger efter enhver dosisændring.
  • Ved S-fosfat over referenceintervallet springes næste dosis over, og S-fosfat revurderes inden for 2 uger. Patienten skal have S-fosfat under den nedre grænse for normalområdet, før burosumab genstartes.

 

Bemærk: 

  • Oralt fosfat og D-vitaminanaloger skal seponeres 1 uge før behandlingsstart.
  • Injiceres skiftevis i armen, abdomen, bagdelen eller låret med højst 1,5 ml pr. injektionssted.
  • Glemt dosis tages snarest muligt; men dosis kan tages 3 dage før eller efter planlagt behandlingsdato.
  • Erfaring savnes vedr. børn < 1 år og ældre > 65 år.

Nedsat nyrefunktion

Kontraindiceret, erfaring savnes

  • GFR 0-30 ml/min.

    Kontraindiceret ved stærkt nedsat nyrefunktion eller nyresygdom i slutstadiet. Der findes ingen data. 

Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen 

Kontraindikationer

  • S-fosfat (fastende) over normalområdet for alder pga. risiko for hyperfosfatæmi.
  • Samtidig administration af oralt fosfat og D-vitaminanaloger.

Forsigtighedsregler

  • Overvågning for tegn og symptomer på nefrocalcinose, fx renal ultrasonografi, anbefales ved behandlingsstart og hver 6. måned i de første 12 måneder af behandlingen og derefter årligt.
  • Overvågning af basisk fosfatase, calcium, parathyroideahormon (PTH) og P-kreatinin anbefales hver 6. måned (hver 3. måned for børn i alderen 1-2 år) eller som indiceret.
  • Overvågning af calcium og fosfat i urin hver 3. måned anbefales.

Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).

Meget almindelige (> 10%) Caries, Dental absces, Diarré, Kvalme, Obstipation, Opkastning.
Temperaturstigning.
Reaktioner på indstiksstedet.
D-vitaminmangel.
Muskelkramper*, Myalgi, Rygsmerter*, Smerter i ekstremiteter.
Hovedpine, Restless legs syndrome*.
Hoste.
Hududslæt.
Almindelige (1-10%) Svimmelhed.
Hyperfosfatæmi*.

* Primært tilstede hos voksne. 

 

Der er detekteret antistoffer mod lægemidlet (anti-drug antibodies, ADA) hos en lille procentdel af patienter. Fundet er dog ikke forbundet med hverken bivirkninger eller manglende virkning af lægemidlet.  

Interaktioner

Samtidig brug af oralt fosfat og D-vitaminanaloger er kontraindiceret pga. øget risiko for hyperfosfatæmi og hypercalcæmi. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Referencer: 3966

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Kan om nødvendigt anvendes. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. Baseret på lægemidlets struktur skønnes en klinisk betydende absorption hos et ammet barn usandsynlig. 


Se endvidere

Farmakodynamik

Rekombinant humant monoklonalt antistof (IgG1), der binder til og hæmmer aktiviteten af fibroblast-vækstfaktor 23 (FGF23). Ved at hæmme FGF23 øger burosumab den tubulære reabsorption af fosfat og øger serumkoncentrationen af 1,25-dihydroxy-D-vitamin. 

Farmakokinetik

  • Absorberes næsten fuldstændigt efter s.c. adm.
  • Maksimal plasmakoncentration efter 5-10 dage.
  • Plasmahalveringstid ca. 19 døgn.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

  • Hætteglasset må ikke omrystes.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.

Indholdsstoffer

Burosumabinjektionsvæske, opl.  10 mginjektionsvæske, opl.  20 mginjektionsvæske, opl.  30 mg

Hjælpestoffer

Andre:
Histidin : injektionsvæske, opl. 10 mg, injektionsvæske, opl. 20 mg, injektionsvæske, opl. 30 mg
Methionin : injektionsvæske, opl. 10 mg, injektionsvæske, opl. 20 mg, injektionsvæske, opl. 30 mg
Polysorbat 80 : injektionsvæske, opl. 10 mg, injektionsvæske, opl. 20 mg, injektionsvæske, opl. 30 mg
Sorbitol : injektionsvæske, opl. 10 mg, injektionsvæske, opl. 20 mg, injektionsvæske, opl. 30 mg
Sterilt vand : injektionsvæske, opl. 10 mg, injektionsvæske, opl. 20 mg, injektionsvæske, opl. 30 mg

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) injektionsvæske, opl. 10 mg 429792
1 stk.
33.156,60
(BEGR) injektionsvæske, opl. 20 mg 589244
1 stk.
66.296,35
(BEGR) injektionsvæske, opl. 30 mg 089121
1 stk.
99.434,80

Referencer

3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. 2019; , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 18. december 2018)

 
 

Revisionsdato

10.11.2020. Priserne er dog gældende pr. mandag den 14. juni 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...